Low Ganong Levine Syndrome

Este síndrome fue descrito en 1952 por Lown, Ganong y Levine.
Esta considerado como Síndrome de Preexcitación Atrio ventricular con intervalo PR corto. 


Se conocen dos tipos:

• El sindrome de Wolf Parkinson White o de preexcitación ventricular verdadera.

• El sindrome de Lown Ganong Levine o de conduccion atrio ventricular acelerada.

Es una entidad nosologica que se incluye dentro de los mas genericos cuadros denominados de PR CORTO.

Etilogia 

Formas Congenitas : 


-Heredables
-No Heredables 
La forma familiar se hereda como rasgo genético autosomico dominante y se ha relacionado con el gen PRKAG2 que codifica la proteina kinasa AMP activada, responsable de transportar  y conservar la energía del  corazón. Una mutacion en este gen podria explicar la suceptibilidad del corazon a la crisis de taquicardia. Se ha identificado la mutacion en el brazo largo del cromosoma 7(7g34-g36).



El sindrome Lown Ganong Levine puede afectar aproximadamente 1 en cada 50.000 personas.
Varias anomalias estructurales se han propuesto como la base posible para LGL, incluyendo la presencia de las Fibras de James, de las fibras de Mahaim, de Brechenmacher y d eun nodo sinusal anatómico subdesarrollado (hipoplasico).
Cada una de estas fibras solo se puede identificar histologicamente.
Asi, a menos que otros estudios demuestren anomalías estructurales o funcionales definitivas, la diagnosis de LGL sigue siendo una diagnosis clinica.
En la ausencia de la enfermedad cardiaca estructural significativa, el indice de mortalidad parece ser muy bajo. Los pacientes pueden presentar un episodio agudo de taquicardia o una historia de síntomas sugestivos de taquicardia paroxistica.

Diagnostico

En el diagnostico es preciso realizar:

1. Un examen estandar para la taquicardia, incluyendo un ECG para documentar el ritmo.
2. Los electrolitos del suero, el calcio, los niveles del magnesio, y los niveles de la hormona del suero tiroides que estimulan (TSH), Litemia.
3. Historia sugestiva de paroxismos recurrentes de taquicardia.
4. Un monitor de Holter o un registrador del acontecimiento pueden resultar utiles para documentar el ritmo durante episodeos sistomaticos agudos.
5. Un estudio Ergometrico.
6. En casos raros, un monitor implantable del ritmo puede resultar provechoso.
7. Historia Familiar.

Diagnostico diferencial con síndrome de Wolf Parkinson White.

A pesar de parecer muy similares, existen diferencias que son fundamentales con respecto al tratamiento farmacológico electivo. Son entidades pertenecientes a las denominadas "Enfermedades Raras del Corazón , junto con el Sindrome de Brugada, el Sindrome de QT Largo y QT Corto.

Son, habitualmente, sub-diagnosticadas, de ahi quiza su denominacion de "Raras".

Las Diferencias Fundamentales

• El LGL tiene un intervalo PR acortado debido a la presencia del camino accesorio que evita el nodulo AV, pero QRS normal porque el camino accesorio (fibras de James) se une directamente con el Seno y no despolariza los ventriculos directamente, pero hace asi por el camino de conduccion tipica por el sistema His-Purkinje.
• No aparecen ondas "Delta" por empastamiento de la rama ascendente del QRS en D1, aVL, V5 y V6.
• Los Complejos QRS suelen ser estrechos pues no suele existir alteracion de la conduccion interventricular.
• Cuando se producen los cuadros de taquicardia, son de caracter Antidromico.
• No suele ser tan frecuente la asociacion de Fibrilacion Auricular concomitante durante la crisis.

Pronostico

Ninguno de los estudios han demostrado un riesgo creciente de la muerte repentina o de la supervivencia disminuida para los pacientes que resolvian los criterios para la diagnosis de LGL.

¿Que piensas de este Síndrome?